Qu’est-ce que la maladie de Parkinson?

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative causée par la mort progressive des neurones se trouvant dans la Substantia Nigra (substance noire), une zone précise de notre cerveau contrôlant les mouvements de l’ensemble de notre corps à travers un neurotransmetteur appelé « dopamine ».

Lorsque l’on souffre de la maladie de Parkinson, les neurones producteurs de dopamine commencent à mourir, ce qui réduit notre aptitude à contrôler les mouvements de notre corps.

Les premiers symptômes manifestes de la maladie sont en effet le tremblement des membres, la raideur et une lenteur sensible des mouvements. Dans ses phases plus avancées, la maladie de Parkinson compromet sérieusement l’équilibre et la marche, rendant difficile la réalisation des activités quotidiennes ordinaires.

Au stade le plus avancé, le patient a besoin d’une assistance constante mais, avec les traitements disponibles à l’heure actuelle, il n’est plus contraint à l’immobilité totale comme c’était le cas dans le passé. Le spécialiste de référence pour cette maladie est le neurologue.

Causes et nouvelles hypothèses

Même si la maladie a été décrite pour la première fois en 1817 par le docteur James Parkinson, ses causes ne sont pas encore connues. Les hypothèses actuellement débattues au sein de la communauté scientifique sont de deux types : environnementales et génétiques.

Des études épidémiologiques ont montré une corrélation entre l’exposition à des facteurs comme les pesticides et les métaux lourds et l’apparition de la maladie de Parkinson. Les études les plus récentes associent également l’apparition de la maladie à un défaut génétique qui a en effet été constaté chez 20 % des patients ayant des antécédents de maladie de Parkinson dans leur famille.

Dans certaines de ces familles, des altérations d’au moins 5 gènes précis ont été identifiées, parmi lesquels le gène de l’alpha-synucléine et le gène DJ-1. Il semble possible que ces gènes soient fonctionnellement liés entre eux, comme le suggère la récente expérience démontrant que les modifications génétiquement induites de la protéine DJ-1 entraînent une altération des fonctions de l’alpha-synucléine, qui devient toxique pour les cellules.

La physiologie normale du neurone est caractérisée par l’extraction des protéines et des organites cellulaires mais ces systèmes doivent fonctionner de manière efficace, en particulier pour garantir l’élimination des protéines altérées ou des organites (principalement mitochondries) qui – suite à des dommages spécifiques ou au vieillissement ordinaire – ne sont plus capables d’assurer leur fonction normale.

Parmi ces systèmes « d’élimination », deux se distinguent en termes d’importance : le système ubiquitine-protéasome (UPS) qui s’occupe normalement d’éliminer les protéines de membrane à courte demi-vie et l’autophagie qui joue un rôle déterminant dans la dégradation des protéines à longue demi-vie et qui est le seul système capable d’éliminer les organites cellulaires.

Quand ces systèmes se bloquent ou qu’ils ne fonctionnent pas à la perfection, comme cela semble être le cas dans la maladie de Parkinson, les protéines toxiques s’accumulent et bloquent le fonctionnement normal des cellules dopaminergiques.